Zeldzame, maar ernstige neurologische aandoening bij kinderen

'Een nieuwe, polio-achtige ziekte is aan een opmars bezig. Deze is genaamd ‘acute slappe verlamming’, of AFM. In de VS hebben sinds 2014 al zo’n vierhonderd mensen de diagnose gekregen, voornamelijk kinderen' - meldt een journalist in de Volkskrant.

Acute flaccid myelitis (AFM) is een zeldzame, maar ernstige neurologische aandoening die plotseling optreedt, meestal bij kinderen. Het presenteert met lokale ledematenzwakte en zichtbare veranderingen op MRI. De oorzaak is momenteel onbekend. Hoewel de ziekte niet nieuw is, is er sinds 2014 een duidelijke toename van het aantal gevallen waargenomen. Er is geen effectieve behandeling van de aandoening bekend.

Het Rijksinstituut voor Volksgezondheid en Milieu (RIVM) heeft een rapport over deze ziekte al in 1996 gepubliceerd en hierbij kunt u de samenvatting lezen Surveillance van acute slappe verlamming in Nederland 1992-1994: 'In het kader van het wereldwijde uitroeiingsinitiatief van de Wereldgezondheidsorganisatie is gestart met de surveillance van acute slappe verlamming (AFP) bij kinderen in Nederland. Uit ervaring elders is gebleken dat de incidentie van AFP, bij afwezigheid van poliomyelitis (kinderverlamming), ongeveer 1 per 100.000 kinderen onder de 15 jaar is. In Zuid-Amerika worden jaarlijks ongeveer 2500 patiënten met AFP gedetecteerd.

Gedurende de laatste vijf jaar is er geen wild poliovirus gedetecteerd. In Nederland is de AFP-detectie sinds oktober 1992 gestart onder toezicht van het Nederlandse pediatrische bewakingssysteem (NSCK). Bijna alle klinisch actieve kinderartsen melden maandelijks nieuwe gevallen van AFP aan het NSCK. Aanvullende klinische en diagnostische gegevens werden verzameld. Tussen september 1992 en december 1994 werden 52 gevallen van AFP gemeld. De incidentie is 0,8/100.000 over de periode. Geografisch gezien waren de AFP-rapporten gelijkelijk over het land verdeeld.

De belangrijkste oorzaak van AFP was het Guillain-Barré syndroom. Opvallend laag was het percentage patiënten bij wie virologisch onderzoek werd uitgevoerd. Virologisch onderzoek is niet alleen nodig om poliomyelitis uit te sluiten, maar ook om andere oorzaken van AFP op te sporen. De uitbraak van poliomyelitis in 1992-1993 toont aan dat de deelname van neurologen zou bijdragen aan de volledigheid van het bewakingssysteem. Er moet meer aandacht worden besteed aan een volledig microbiologisch onderzoek van alle gevallen van AFP.'

AFM wordt gediagnosticeerd door het onderzoeken van het zenuwstelsel van een patiënt in combinatie met het bekijken van beelden van het ruggenmerg. Een arts kan het zenuwstelsel van een patiënt onderzoeken en de plaatsen op het lichaam waar hij of zij zwakte, slechte spiertonus en verminderde reflexen heeft. Daarnaast kan een arts magnetische resonantiebeeldvorming doen om de hersenen en het ruggenmerg van een patiënt te bekijken, laboratoriumtests doen op het hersenvocht (CSF, de vloeistof rond de hersenen en het ruggenmerg), en kan hij of zij zenuwgeleiding (impulsen die langs een zenuwvezel worden gestuurd) en reactie controleren.

Preventie: Om infecties in het algemeen te voorkomen, moeten personen thuis blijven als ze ziek zijn, hun handen vaak wassen met water en zeep, nauw contact (zoals het aanraken en schudden van de handen) met zieke personen vermijden, en vaak aangeraakte oppervlakken reinigen en desinfecteren. In tegenstelling tot polio kan acute slappe myelitis momenteel niet worden voorkomen met een vaccin.

Behandeling: Ten tijde van het rapport was er geen behandeling voor de ziekte bekend; in het bijzonder was niet bekend of steroïden nuttig of schadelijk waren. Andere technieken, zoals plasmaforese (de verwijdering, behandeling en terugzending of uitwisseling van bloedplasma), intraveneuze immunoglobuline en experimentele antivirale geneesmiddelen, zijn geprobeerd op proefbasis, maar zijn niet gerapporteerd als effectief. Transplantatie van zenuwen uit de ribben en het middenrif, 8-12 maanden na het begin van de verlamming, is gemeld.

De Centers for Disease Control and Prevention (CDC) is het toonaangevende nationale instituut voor volksgezondheid van de Verenigde Staten. CDC is een federaal agentschap van Verenigde Staten onder het Ministerie van Gezondheid en de Menselijke Diensten en is gestationeerd in Atlanta, Georgia. CDC had 538 gevallen van enterovirus 68 besmetting in 43 staten bevestigd. De CDC heeft volledige of bijna volledige genoomsequenties voor drie bekende stammen van het virus, die 'genetisch gerelateerd zijn aan stammen van EV-D68 die in voorgaande jaren in de Verenigde Staten, Europa en Azië werden ontdekt.'

Hoewel verlammingsverschijnselen gecorreleerd lijken te zijn met het aantal luchtweginfecties, zijn de gevallen in eerste rapporten niet geclusterd binnen een familie of school, wat suggereert dat de verlamming op zich niet direct besmettelijk is, maar zich voordoet als een zeer zeldzame complicatie van de gewone luchtweginfectie. Er zijn gevallen van soortgelijke ziekten gemeld in Canada, Noord-Europa en Japan. Lees ook het rapport van European Centre for Disease Prevention and Control (ECDC): Enterovirus 68 detected in the USA, Canada and Europe – Second update, 25 November 2014 (pdf 10 pagina’s Engels)

Enterovirus 68 (EV68, EV-D68, HEV68) is een lid van de familie Picornaviridae, een enterovirus. Het werd voor het eerst geïsoleerd in Californië in 1962 en werd ooit als zeldzaam beschouwd. Het wordt ervan verdacht een polio-achtige aandoening te veroorzaken die acute slappe myelitis wordt genoemd. EV68 veroorzaakt bijna uitsluitend ademhalingsaandoeningen, die variëren van mild tot ernstig, maar kan een scala aan symptomen veroorzaken, van helemaal geen symptomen, tot subtiele griepachtige symptomen, tot slopende ademhalingsziekten en een vermoede zeldzame betrokkenheid bij een syndroom met polio-achtige symptomen.

Het virus is verdacht als één oorzaak van de scherpe slappe myelitis een zeldzame spierzwakte, gewoonlijk toe te schrijven aan polio, aangezien twee kinderen van Californië die positief voor het virus testten verlamming van één of meerdere lidmaten hadden die piek binnen 48 uren na begin bereikten. Vanaf 2018 is het verband tussen EV-D68 en de verlamming sterk en voldoet het aan zes Bradford Hill criteria volledig en twee gedeeltelijk. De CDC gaf onlangs een verklaring uit op 17 oktober 2018 met de bewering 'Op dit moment weten we dat poliovirus niet de oorzaak is van deze AFM gevallen. CDC heeft elk stoelgangsspecimen van de AFM patiënten getest, geen van de specimens heeft positief voor het poliovirus getest.'

De Bradford Hill criteria, ook wel bekend als Hill's criteria voor oorzakelijk verband, zijn een groep van 9 principes, die in 1965 door de Engelse epidemioloog Sir Austin Bradford Hill zijn vastgesteld. Ze kunnen nuttig zijn bij het vaststellen van epidemiologisch bewijs van een causaal verband tussen een veronderstelde oorzaak en een waargenomen effect en zijn op grote schaal gebruikt in volksgezondheidsonderzoek. Over de precieze toepassing en de grenzen van de criteria wordt nog steeds gediscussieerd.